Аплазия щитовидной железы

Что такое аплазия щитовидной железы и опасно ли это?


Аплазия щитовидной железы Щитовидная железа – это одна из основных желез внутренней секреции и жизненно необходимый орган для человека. Только при нормальной функции ЩЖ возможно правильное и гармоничное развитие (интеллектуальное и физическое) ребенка, а также полноценная и качественная жизнь у взрослого человека. Но, к сожалению, иногда происходят сбои в процессе закладки органа и его дифференциации у плода, что приводит к аномалиям развития щитовидной железы и соответствующих последствий.

Существует несколько видов врожденных пороков развития данного органа, но одним из самых тяжелых (к счастью, и самых редких) считается аплазия щитовидной железы.

Что такое аплазия?


Закладка щитовидной железы происходит на 3 неделе развития эмбриона в виде непарного срединного выроста глоточной кишки. Из его боковых отделов и развивается ЩЖ. Если в этот период на эмбриональную ткань воздействуют негативные внешние или внутренние факторы, то закладка органа может не произойти, что приведет к аплазии, то есть полному отсутствию щитовидной железы  у человека после рождения.

Это очень редкий и тяжелый порок развития, который сопровождается врожденным гипотиреозом и необходимостью в пожизненной заместительной тиреоидной терапии.

Чаще всего можно встретить агенезию (синоним аплазии) одной из двух долей щитовидной железы или ее перешейка (гемиагенезия). Как правило, в отличие от полной аплазии щитовидной железы, гемиагенезия встречается у абсолютно здоровых людей в качестве случайной находки и не сопровождается никакими нарушениями в тиреоидном статусе человека. В 80% случаев у железы отсутствует левая доля, на втором месте находится отсутствие перешейка, агенезия правой доли встречается реже всего.

Причина гемиагенезии не ясна. Предполагают, что вследствие определенных факторов (генетический дефект, влияние внешней среды) клетки, из которых потом формируется определенная доля железы, не могут мигрировать в нужную сторону, а с противоположной стороны процесс происходит абсолютно нормально.

Причины аплазии щитовидной железы


Во время беременности организм женщины особенно чувствителен к влиянию различных факторов внешней среды, и практически все они могут оказывать негативное действие и на эмбрион.

Среди известных факторов, которые могут вызвать аплазию щитовидной железы, следует назвать:
  • недостаточность йода в организме беременной женщины и заболевания щитовидной железы;
  • генетический дефект в ДНК эмбриона;
  • прием беременной некоторых лекарственных средств с тератогенным действием;
  • негативное влияние на эмбриональные ткани некоторых инфекционных возбудителей (TORCH-инфекции);
  • воздействие радиации, некоторых химических веществ;
  • неблагоприятные экологические условия проживания беременной женщины.

Симптомы аплазии щитовидной железы


Признаки аплазии ЩЗ заметны уже при рождении ребенка. Патология проявляется врожденным гипотиреозом. Стоит обратить внимание на такие характерные проявления:
  • сонливость и вялость у новорожденного ребенка;
  • длительная персистенция желтухи у младенца (более 2 недель);
  • охриплость голоса;
  • большой язык, который не помещается во рту;
  • сухость кожного покрова, его шелушение;
  • отечность;
  • отказ от грудного кормления;
  • плохая прибавка в массе;
  • нарушения стула;
  • пупочная грыжа;
  • мышечная гипотония.
Если не удалось распознать врожденную патологию сразу после рождения, то в дальнейшем (если не назначено заместительное лечение тиреогормонами) развивается:
  • задержка психомоторного развития;
  • диспропорциональное физическое развитие, его задержка;
  • страдает интеллект ребенка, что приводит в ближайшем будущем к тяжелой умственной отсталости (кретинизму);
  • патологические изменения в структуре и функции всех органов и систем с развитием их недостаточности и летального исхода.

Принципы лечения


Единственным методом лечения при полной аплазии щитовидной железы является пожизненная заместительная терапия тиреоидными гормонами (препараты L-тироксина). Чем раньше обнаружена проблема и подобрана адекватная доза тироксина, тем меньше последствий будет у ребенка. Если доза гормонов подобрана правильно, а лечение назначено вовремя, прогноз благоприятный. В таких случаях физическое и интеллектуальное развитие ребенка может не пострадать.