Фолликулярная неоплазия
Специалист по ядерной медицине
Фолликулярная неоплазия щитовидной железы
Фолликулярная неоплазия – это термин, который используется для объединения ряда новообразований со сходным клеточным строением в щитовидной железе.
В гистологической картине преобладают фолликулярные структуры, которые могут быть как проявлением злокачественного процесса в ЩЖ, так и доброкачественных изменений (аденома ЩЖ).
Диагностика фолликулярной неоплазии
Формы фолликулярной неоплазии
Наиболее часто встречаются следующие формы неоплазии:
- Фолликулярная аденома. Это доброкачественное образование, которое состоит из множества фолликулов с единой капсулой. Может протекать бессимптомно при малом размере. Большие аденомы сдавливают окружающие ткани и требуют оперативного удаления. Прогноз при аденоме благоприятный.
- Фолликулярная аденокарцинома. Это злокачественная опухоль щитовидной железы. При малом размере, опухоль трудно отличит от доброкачественной аденомы. На начальных этапах может протекать бессимптомно. По мере роста признаки злокачественности проявляются сильнее (прорастание в сосуды и окружающую ткань органа). Метастазы чаще выявляются в костях, легких, мозге. При выявленной карциноме щитовидной железы, показано удаление органа полностью (тиреоидэктомия).
Прогноз зависит от степени прорастания в окружающие ткани. Если опухоль ограничена капсулой, то в течение 10 лет после ее удаления выживает до 80% пациентов.
Если опухоль прорастает в сосуды или за пределы щитовидной железы, то имеется высокая вероятность метастазирования. В этом случае в течение 15 лет умирает до 70% больных.
Фолликулярная неоплазия выявляется у 10% населения с узловым зобом. Своевременная диагностика с использованием цитологических маркеров позволяет выявить опухоли на ранних этапах роста и начать своевременное лечение с использование оперативных вмешательств.
Синдром множественной эндокринной неоплазии 1 типа
Ввиду быстрого развития генетики и изучения генома человека ученым удается выяснить истинные причины до сих пор очень загадочных заболеваний. В группу болезней с неизвестной этиологией входят злокачественные и доброкачественные опухоли. К сожалению, современная медицина пока не может объяснить, почему развивается большинство из известных на сегодня опухолей, но причины некоторых из них уже точно установлены. И не мало важную роль в их развитии исполняют генетические мутации.
Синдром Вермера, или синдром множественной эндокринной неоплазии 1 типа (МЭН-1), – это наследственно обусловленное сочетание таких патологий у одного человека:
- гиперпаратиреоз (повышенная функция околощитовидных желез);
- опухоли аденогипофиза, которые могут быть гормонально активными, приводящими к различным симптомам, и такими, которые растут злокачественно, сдавливают окружающие структуры и не продуцируют гормонов;
- патология щитовидной железы – злокачественные новообразования или гормонально активные аденомы, также может встречаться синдром тиреотоксикоза, лимфоцитарный тиреоидит, коллоидный зоб;
- опухоли островковых клеток поджелудочной железы, продуцирующие повышенное количество инсулина, глюкагона, гастрина;
- опухолевые поражения надпочечников;
- редкие компоненты синдрома – злокачественные новообразования легочной ткани, яичек, шванномы и липомы.
Следует знать, что синдром МЭН-1 может проявляться одним из описанных нарушений, сочетать в себе два или больше опухолевых поражений различной локализации.
Причины синдрома Вермера
Причиной такой склонности к развитию новообразований является мутация в структуре гена, который отвечает за угнетение развития атипичных клеток и находится на 11 паре хромосом. Мутированный ген не может выполнять свои функции, что и ведет к появлению атипичных клеток, часто с признаками злокачественности.
Передается этот патологический ген по аутосомно-доминантному типу наследования. Поэтому риск развития МЭН-1 у родственников заболевшего очень высок.
Симптомы и диагностика множественной эндокринной неоплазии
Как правило, заболевание дебютирует в возрасте от 20 до 40 лет, но встречаются и более ранние формы патологии, которые поражают детей до 10 лет. Важно знать, что наличие патологического гена в геноме еще не означает, что человек 100% заболеет синдромом Вермера, но такой шанс очень высок.
Клиническая картина заболевания приобретает характер той патологии, которая развивается у конкретного человека. Чаще всего первым признаком (иногда единственным) выступает гиперпаратиреоз (повышенная функция околощитовидных желез с гиперпродукцией паратгормона).
В последующем могут присоединяться симптомы таких опухолей, как инсулома, глюкагонома, новообразования гипофиза с развитием синдрома Иценко-Кушинга, гиперпролактинемии, акромегалии.
Часто у больных диагностируют доброкачественные и злокачественные опухоли ЩЖ, которые могут протекать длительное время бессимптомно или проявляться синдромом тиреотоксикоза.
Предвестником дебюта синдрома Вермера часто выступают такие поражения, как множественные липомы, ангиофибромы. Если человек склонен к их появлению, то следует проверить его на носительство патологического гена синдрома Вермера.
Заподозрить МЭН-1 можно, выходя из анамнеза пациента (наличие подобных заболеваний у родственников) и сочетания описанных опухолей. Подтвердить диагноз поможет генетическое исследование.
Лечение синдрома Вермера
К сожалению, специфического лечения синдрома Вермера не существует. Основная цель – это удаление уже существующих опухолей и коррекция гормонального баланса при его нарушениях.
Все пациенты с диагностированным синдромом Вермера, а также их родственники, которые являются носителями мутантного гена, должны пожизненно находиться на диспансерном учете и регулярно проходить скрининговые тесты для раннего выявления возможных опухолей.