Недостаточность околощитовидных желез: диагноз

Диагностирование гипопаратиреоза (продолжение)

Проба с трилоном Б

Для выявления скрытой недостаточности околощитовидных желез применяется проба с ДЭТА — динатриевой солью этилендиаминтетрауксусной кислоты — трилоном Б .
   

Трилон Б обладает способностью образовывать комплексные соединения (хелаты) с кальцием и усиливать его выведение. При пробе трилон Б вводят внутривенно в количестве 70 мг/кг в 500 мл 5% раствора глюкозы капельно на протяжении двух часов. Концентрацию кальция в крови исследуют до введения трилопа Б, непосредственно после окончания инфузии и через 4, 12 и 24 ч. У лиц с нормальной функцией околощитовидных желез содержание кальция в сыворотке после первоначального снижения повышается до нормального уровня через 4-12 ч. вследствие мобилизации его из костей. При пониженной способности мобилизовывать кальций из костей, имеющей место у больных гипопаратиреозом, содержание кальция в сыворотке остается сниженным через 4, 12 и иногда - 24 часа после окончания введения трилона Б.

Дифференциальный диагноз гипопаратиреоза

Дифференциальный диагноз гипопаратиреоза должен проводиться с другими заболеваниями, сопровождающимися гипокальциемией, а также с заболеваниями, при которых имеет место тетанический симптомокомплекс, не сопровождающийся снижением концентрации общего кальция в крови.

Гипокальциемия может возникнуть при нарушении всасывания кальция в кишечнике.

Всасывание кальция уменьшается при гиповитаминозе D. Недостаточное поступление в организм кальция компенсируется повышением функции околощитовидных желез, гормон которых способствует мобилизации кальция из костей. При недостаточной компенсации нарушений кальциевого обмена, связанных с гиповитаминозом D, происходит снижение уровня ионизированного кальция в крови с развитием тетанического симптомокомплекса. У детей, больных рахитом, этот тетанический симптомокомплекс называют спазмофилией.

Энтерогенная тетания

Подобные же патогенетические механизмы играют роль в патогенезе гипокальциемии и тетании при заболеваниях тонкого кишечника — энтерогенной тетании. Энтерогенная тетания может развиваться при хронических энтеритах, спру, хроническом панкреатите и других заболеваниях, сопровождающихся стеатореей и нарушением пищеварения в проксимальном отделе толкого кишечника, а также после резекции тонкого кишечника. Уменьшение поступления кальция при этом, так же как при гиповитаминозе D, вызывает компенсаторное повышение продукции паратгормона, деминерализацию костей, а при недостаточности этого компенсаторного механизма возникает гипокальциемия и тетания. Энтерогенная тетания развивается на фоне поносов и истощения. У этих больных нарушено всасывание не только кальция, но и жирорастворимых витаминов. Наряду с гипокальциемией у них наблюдается ряд других обменных нарушений — гипопротеинемия, гипокалиемия, гипомагнезиемия. Снижению концентрации в крови магния придается значение в патогенезе гипокальциемии с тетаническим симптомокомплексом, наблюдающейся при тяжелых расстройствах питания, связанных с нарушением всасывания в кишечнике. Дефицит магния в крови вызывает резистентность костной ткани к паратгормону, понижает чувствительность организма к витамину D.


У женщин в последние месяцы беременности и в период лактации может возникнуть гипокальциемия с тетаническим симптомокомплексом вследствие несоответствия между поступлением кальция и повышенной в нем потребности — использования его для формирования скелета плода и выделения с молоком. Дефицит поступления кальция у этих больных может зависеть от недостатка его в пище, недостатка витамина D, неполноценности кишечного пищеварения. Как и при двух предыдущих патологических состояниях, дефицит кальции у беременных и кормящих женщин вызывает компенсаторную мобилизацию паратгормона, деминерализацию костей, и тетания возникает лишь при несостоятельности этого механизма.
При всех этих формах тетании, связанных с понижением уровня кальция в крови, в отличие от гипокальциемической тетании, зависящей от гипопаратиреоза, концентрация фосфора в крови понижена, а содержание щелочной фосфатазы — повышено.
Гипокальциемическая тетания при гиповитаминозе D, энтеральной патологии, у беременных и кормящих женщин, по существу, является результатом относительной недостаточности околощитовидных желез вследствие их скрытой неполноценности или истощения после длительной повышенной стимуляции или, наконец, недостаточного действия паратгормона на периферии. Повышения выработки паратгормона, приводящего к деминерализации скелета и усиленному выведению фосфора почками, оказывается при этом недостаточно для компенсации уменьшения поступления в организм кальция.

Вторичная недостаточность околощитовидных желез

Вторичная недостаточность околощитовидных желез вследствие длительной гиперкальциемии в сочетании с повышенным поступлением кальция в кости после удаления аденомы околощитовидной железы при костной форме гиперпаратиреоза, является причиной реминерализационной гипокальциемической тетании. При этой форме тетании концентрация в крови фосфора понижена.

Снижение содержания в крови кальция наблюдается при хронической почечной недостаточности у больных хроническим нефритом, пиелонефритом, поликистозом почек и др. Гипокальциемия при почечной недостаточности обычно сочетается с гиперфосфатемией вследствие повышенной реабсорбции фосфора.
Компенсаторное по отношению к гипокальциемии повышение выделения паратгормона приводит к деминерализации костей. Содержание в крови щелочной фосфатазы повышается. Патогенез гипокальциемии при почечной недостаточности полностью не выяснен. Вследствие ацидоза и гипермагнезиемии у больных с хронической почечной недостаточностью даже значительная и длительно существующая гипокальциемия часто не сопровождается тетаническим симптомокомплексом. Терапия, приводящая к увеличению щелочности крови, может спровоцировать у них тетанию.


Своеобразной патологической формой, часто сопровождающейся гипокальциемией, является так называемый псевдогипопаратиреоз, или синдром Albright. Это — редкое врожденное заболевание, характеризующееся задержкой роста и умственного развития, округлым лицом, брахидактилией с короткими метакарпальными и метатарзальными костями, эктопическими подкожными кальцификатами. Иногда наблюдаются и другие эндокринные, неврологические и трофические расстройства. При псевдогипопаратиреозе секреция паратгормона не нарушена, но отсутствует или понижена реакция эффекторных органов на действие паратгормона.
У некоторых больных псевдогипопаратиреозом костная ткань остается чувствительной к действию паратгормона, в связи с чем у них происходит деминерализация костей с развитием фиброзного остита. При псевдогипопаратиреозе наблюдается понижение в крови концентрации кальция с проявлениями гипокальциемической тетании. Содержание в крови фосфора повышено. При наличии резорбции костей повышается также содержание в крови щелочной фосфатазы.


Гипокальциемия с тетаническими проявлениями бывает при отравлении оксалатами, образующими нерастворимые комплексы с кальцием. Уровень фосфора и щелочной фосфатазы в крови при этом остается нормальным. Заболевание обычно проявляется также рвотами и гематурией вследствие образования оксалатных камней в мочевых путях.
Тетания, не сопровождающаяся понижением содержания общего кальции в крови, но с уменьшением его ионизированной фракции, наблюдается при алкалозе. Причиной алкалоза может быть упорная длительная рвота, приводящая к значительной потере соляной кислоты, гипервентиляция. При дифференциальном диагнозе надо учитывать, что гипервентиляция может выявлять скрыто протекающий гипопаратиреоз, и решающее значение в случае появления судорог после гипервентиляции имеет определение в крови кальция и фосфора, уровень которых при тетании, не связанной с недостаточностью околощитовидных желез, остается нормальным.
Тетанический симптомокомплекс, не связанный с гипокальциемией, наблюдается у некоторых больных неврозами и без гипервентиляции, а также может иметь место при органических заболеваниях головного мозга. При этом дифференциально-диагностическое значение имеет определение в крови кальция и фосфора, концентрация которых у больных с функциональными и органическими заболеваниями центральной нервной системы остается нормальной, а также выявление симптомов очагового поражения мозга.
Судорожные приступы при нормальном содержании в крови кальция и фосфора могут возникать при первичном гиперальдостеронизме в связи с гипокалиемическим алкалозом и, возможно, вследствие нарушения соотношения внутриклеточного и внеклеточного калия. Дифференциальный диагноз этой формы тетании и гипопаратиреоза основывается на клинических симптомах, определении в крови нормальной концентрации кальция и фосфора и сниженного уровня калия.
При дифференциальном диагнозе гипопаратиреоза необходимо исключить также судорожные припадки нететанического характера — при гипогликемии, отравлении стрихнином, столбняке, бешенстве. Обычно дифференциальный диагноз, основывающийся на анамнезе и типичной для каждого из этих патологических состояний клинической картине, не представляет особых трудностей. Дополнительное диагностическое значение в сомнительных случаях может иметь учет эффекта от внутривенного введения кальция, а также — позднее — определение содержания в крови кальция.
   При дифференциальном диагнозе гипопаратиреоза и эпилепсии следует учитывать, что типичные эпилептические припадки с характерными патологическими изменениями электроэнцефалограмм могут быть следствием гипопаратиреоза и зависящей от него гипокальциемии. В связи с этим рекомендуется шире проводить исследования кальция и фосфора в крови больных эпилепсией.